『先天性心疾患』医師国試で効率よく満点を目指す ①チアノーゼ、ファロー四徴症

先天性心疾患ー苦手な学生さんは多いと思います。
無理はないでしょう。あんなに莫大な知識を求められる『循環器内科』のそろそろ疲れてきたなというところで授業に出てきて、よくわらないけど覚えないといけない知識がまたまた莫大に出てきていやになる分野なのだから。

一般小児科医の視点で、自分の勉強がてら『国試で先天性心疾患を苦手分野としないための勉強法を検討』していきます。

初めに私の紹介を少しだけ。
私は普段大学病院の分院で新生児から一般小児科まで幅広く日常診療にあたっています。
先天性心疾患に現在出会うとすれば、出生後の心雑音や自院外来、近隣のクリニック等からの心雑音の紹介、または救急車でショックの子が運ばれてきたときに先天性心疾患が見つかったこともあります。
私自身来年小児科専門医の試験が控えておりますので、自分の勉強も兼ねて先天性心疾患の復習をやっていこうと思います。

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まずはイヤーノートで先天性心疾患の項目に掲載されている疾患一覧です。

先天性心疾患

種類

疾患頻度順
1 VSD(心室中隔欠損症)56%
2 PS(肺動脈弁狭窄症) 9.6%
3 ASD(心房中隔欠損症)5.3% 
4 TOF(ファロー四徴症)5.3%
5 PDA(動脈管開存症) 3.6%
6 CoA(大動脈縮索症) 2.7%
7 TGA(完全大血管転位)2.2% 
8 AVSD(房室中隔欠損症)1.8%
9 DORV(両大血管右室起始症)1.3%

その他重要疾患
TAPVR(総肺静脈還流異常症)
PAPVR(部分肺静脈還流異常症)
Ebstain病
HLHS(左心低形成症候群)
TAC(総肺静脈還流異常症)
TA(三尖弁閉鎖症)
PA(肺動脈閉鎖症)

まず私自身の経験で(小児科医3年目)1-9は全て経験したことがあります。珍しいといえどやはり小児科医をやっていると1年間に1件あるかないのかの頻度で出会います。
特に激烈な症状をきたした、無酸素発作をきたしたTOFは思い出深いですね。深夜3時ごろから緊急手術となったのをよく覚えています。

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まずはこの図を自分自身で書けるようにしましょう。

心臓を簡略化して記載した図になります。先天性心疾患についてこの図を使用して簡単に人に教えられるようになり、各疾患について国試頻出の知識やテクニックをつけることが目標となります。

チアノーゼ

まずは総論的になりますが、先天性心疾患を理解する上でキーとなる病態『チアノーゼ』についてです。

チアノーゼ=血中の還元Hbの増加によって皮膚や粘膜が暗赤色になる状態のこと

各先天性心疾患がチアノーゼ型なのか非チアノーゼ型かこれを覚えるだけで先天性心疾患はだいぶ明るくなります。

なぜこれが大事なのか?基本的には人間はチアノーゼが遷延している状態では生きていけないからです。チアノーゼがある状態では何かしらの処置が必要になります。

以下にあるのがチアノーゼ疾患です。

TGA(Total,,,)
TAPVR(Total,,,)
TA (Tricuspid,,,)
TAC(Total,,,)
TOF(Tetolalogy,,,)
Eisenmenger病
HLHS
PA
Eisenmenger症候群

『T』で始まる疾患が多いのはよく言われています。日本語の『総』がつく疾患+Tri+TetolaのTなんですね。

チアノーゼ疾患を覚えたところで、

実際の国試の問題を1問
チアノーゼを生じないのはどれか?
1、Fallot四徴症
2、大動脈二尖弁
3、完全大血管転位症
4、総肺静脈還流異常症
5、Eisenmenger症候群

正答率96%の問題です。皆さんよくできていますね。
Tで始まるで3つ消去可能です。

ファロー4徴症

国試例題 109F19
生後25日の新生児。数日前から啼泣時に口唇が紫色になることを心配した母親に連れられて来院した。出生後から異常は指摘されていない。SpO2 89%(room air)。胸骨左縁第2肋間を最強点とするIII/VIの収縮期駆出性雑音を聴取する。
考えられるのはどれか。

この問題でまずは大事なことはチアノーゼ出現の時期です。
出生から約1ヶ月の新生児のチアノーゼと言ったらTOFが最多の頻度です。
TOFは
① 肺動脈弁狭窄
② 右室肥大
③心室中隔欠損
④ 大動脈騎乗
を4徴とします。ポイントは①−④を順番通りに覚えることです。
①がまずあるせいで②右室がパンプアップし、逃げ場として③が必須、大動脈が発達するせいで④が起こる。簡単に覚えられます!!
治療としてはまずは姑息述として、肺血流量を増やす!!その後根治術で肺動脈形成と心室中隔欠損を塞ぐ手術をします。

本日のまとめ
①まずはチアノーゼ疾患を暗記しましょう!!→略語で覚えると簡単
②TOFはチアノーゼ出現の時期が大事→国試でも問われる
③TOFはストーリーで覚えてしましましょう!!→きっといつか役に立ちます。

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今後も先天性心疾患国試で満点を目標に記事を書いていきます。  Dr.F

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