『先天性心疾患』医師国試で効率よく満点を目指す　②ファロー四徴症、心室中隔欠損症

２、TOF身体所見と治療
血行動態を理解した上で、身体所見、治療をまとめましょう。
身体所見
・無酸素発作（スペル）
以前実際に患者さんに当たったときに上級医や心臓血管外科の先生がスペル、スペル言っていて何のことかわからなかった記憶があります。
啼泣を契機に肺動脈狭窄が強まり、右左シャントが増え、チアノーゼが増悪します。
チアノーゼが数十分持続した当直時はヒヤヒヤで眠れなく、ネオシネジンを反復投与したのを覚えています。
・蹲踞
身体を曲げることで大血管を折り曲げて体血管抵抗をあげることで右左シャント量を減らします。
スペルが起こったときも蹲踞をすることで自然とシャント量を減らすように自分で調整しているのです。

治療
・薬物治療
モルヒネ（鎮静目的）
フェニレフリン（体血管抵抗⬆︎）
βブロッカー（肺動脈狭窄解消）
・姑息手術（乳児期）
鎖骨下動脈ー肺動脈吻合（BTシャント）
姑息的に肺動脈の発育を促す。
・根治術（1-2歳）
VSDパッチ＋右室流出路狭窄解消

全ての治療がチアノーゼ解消をするために行われていることがお分かりだと思います。

最近の先天性心疾患の問題は
① その病気がチアノーゼ疾患なのか＝肺動脈絞扼術なのかシャント術なのか
② いつ治療をやるのか
が非常に大事だとよくわかる問題です。
実際に小児の心臓の手術に立ち会うとよくわかりますが、あんなに小さい体で、７時間opeとかできるのであればやりたくないです。それは麻酔科の先生も同じ気持ちです。
しかしやらないといきていけない疾患＝チアノーゼ疾患はそのギリギリのせめぎ合いでやるしかないのです。

TOFは早期診断して、まずは薬物療法で新生児期を乗り切り、乳児期にできれば予定手術でシャント術を行って、肺血流量を増やし、肺動脈の成長を待って1-2歳で心内整復術をやるという流れになります。

３、心室中隔欠損症（VSD）
皆さんは赤ちゃんの心不全徴候について理解していますか。
成人の心不全徴候とは少し異なります。なぜなら赤ちゃんはみんなむくんでいるし、言葉を話せないからです。これだけでも国試の一般問題や学校の試験に出てきます。
乳児の心不全徴候として
・多呼吸
・不機嫌
・体重増加不良
・哺乳不良
を覚えておきましょう。
VSDは『いつ心不全徴候が出てくるのか』が臨床的には大事です。
それではまずは結構動態を確認しましょう。

VSDー血行動態はいたってシンプルです。
ポイント１　心不全は左心不全メインか右心不全メインか。
ポイント２　心不全出現時期はいつか。

この２つがさらっと答えられれば、VSDのマスターも近いです。

VSDの治療
１、経過観察
欠損孔の大きさ次第では自然閉鎖が見込めます。
２、内科的治療
利尿薬、ACE阻害薬等で右室圧上昇に到るまでの時間を遅らせます。
３、手術
欠損孔のパッチ閉鎖術を1歳以下を目安に行います。

※ひっかけとしてよく使われれうのが肺高血圧に対する治療。
VSDが起こす高血圧には適応はありません。利尿剤等を使いながら、児の体格的な成長を促してさっさと閉じましょうというような治療です。

正答率30%
みなさん何に飛びついたのかというと、肺血管拡張薬でした。あとは1歳未満で開胸で手術をやるのかなーなんてとこで迷ってdを選択したのかなーと考えます。
やはり治療時期、大事ですね。

おまけですが、VSDの雑音の最強点はどこでどのような音が聞こえますか。

答え　胸骨左縁第４肋間に全収縮期雑音が聞こえます。
　　　経過が長く肺高血圧になるとⅡpが亢進したり、Ⅲ音が聞こえたりしますね。